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El síndrome de Poland (secuencia de Poland o anomalía de Poland), Código CIE-9-MC: 756.9 es una enfermedad del desarrollo muscular extremadamente rara. Se caracteriza por una agenesiao hipoplasia del músculo pectoral mayor, el brazo aparece unido por un relieve cutáneo al tórax, la glándula mamaria del mismo lado es más pequeña, y se asocia alteraciones de los dedos de la mano del mismo lado. En la mayoría de los casos, las anormalidades físicas se confinan a un lado del cuerpo.

INTRODUCCIÓN Editar

Fue descrito por primera vez por Alfred Poland en 1849, cirujano jefe del St’ Georges Hospital de Londres. Este síndrome es un defecto muscular congénito caracterizado por ausencia unilateral del pectoral mayor, sindactilia (fusión congénita o accidental de dos o más dedos entre sí) unilateral, hipoplasia o ausencia del pezón, que no se da en la totalidad de los casos, ni transmisión genética de la enfermedad. Se presenta con una frecuencia entre 1/20,000 y 1/32,000 nacidos. Esta anomalía está presente en el 10% de los pacientes que presentan sindactilia. El 75% pertenece al sexo masculino. Predominancia del sexo masculino frente al femenino en una proporción del (27:17). Aproximadamente el 70% de los casos, afectan al lado derecho. Aunque la causa exacta del síndrome de Poland no se conoce, se cree que el defecto principal(parece estar en el mesodermo (tejido embrionario, a partir del cual se formarán el tejido de sostén y los músculos órganos genitourinarios, el sistema cardiovascular y la sangre), a partir del cual se desarrolla la zona pectoral hasta la parte distal del miembro superior, por disminución del flujo sanguíneo en dicha región pectoral. Esta disminución, que parece deberse a un posible defecto primario en el desarrollo de la arteria clavicular proximal produce localmente una disminución parcial del tejido.

ASPECTO ANATÓMICO FUNCIONAL Editar

El músculo pectoral mayor forma parte de los músculos superficiales del tórax, es par, ancho, situado en la porción ánterosuperior de la pared torácica. Tiene una porción clavicular inervada por el nervio pectoral lateral del cordón lateral del plexo C5-C6-C7 y una porción esternal inervada por el nervio pectoral medial del cordón medio del plexo y nervio pectoral lateral C6-C8-T1. Su acción fundamental es la aducción horizontal del hombro, participa junto al músculo subescapular, al dorsal ancho y el redondo mayor, en la rotación interna del hombro. La porción clavicular del músculo pectoral mayor asiste en la flexión del brazo y mediante su porción esternocostal favorece la ampliación del tórax durante el acto de la respiración.

ETIOPATOGENIA Editar

No tiene base hereditaria, el defecto principal parece ser de base local, en el mesodermo a nivel del cuadrante, desde la zona pectoral a la parte distal del miembro superior.1 Hacia la 6-8º semana postfertilización es cuando se produce la alteración fetal que dará lugar al síndrome. Bamforth et al. y Fraser et al. (1989) han presentado evidencias de disminución del flujo sanguíneo que afecta la zona, lo que ha sugerido que puede existir un defecto primario en el desarrollo de la arteria clavicular proximal con un temprano déficit del flujo sanguíneo a nivel de la región pectoral, que produce disminución parcial del tejido en esta región. Se supone que el defecto ocurre en diferentes grados en relación con las manifestaciones clínicas. Aunque han sido reportados casos familiares, la mayoría de los casos de síndrome de Poland son esporádicos.

CLÍNICA Editar

La clínica del síndrome de Poland es heterogénea. Se caracteriza por:

  • Ausencia unilateral de las porciones costal y esternal del músculo pectoral mayor, pectoral menor, cartílagos costales
  • Simbraquidactilia (unión y cortedad de los dedos) en la mano ipsilateral.
  • Ausencia de falanges media y distal, con sindactilia (fusión congénita de dos o más dedos entre sí) entre las falanges proximales a expensas de las partes blandas, ya que no existe sinostosis (soldadura de varios huesos) ósea. La mano afectada suele ser más pequeña que la del lado sano.
  • Hipoplasia de la piel y del tejido celular subcutáneo, de la pared anterior del tórax e hipoplasia o aplasia del pezón. Hipotricosis (falta total o parcial del pelo) pectoral y axilar,
  • Pueden presentarse anomalías de otros músculos de la cintura escapular, y es frecuente el pterigión (membrana cutánea que cruza una articulación) de axila; en algunos casos puede existir la llamada escápula elevada o deformidad de Sprengel.
  • Puede acompañarse en un 15% de los casos del síndrome de Moebius, producido por la parálisis de los pares craneales VI y VII. Cuando el síndrome de Poland se asocia al síndrome de Moebius este tipo de malformaciones complejas recibe el nombre de síndrome o asociación de Poland-Moebius. Gadoth et al. (1979)
  • Excepcionalmente se han descrito asociaciones entre la secuencia de Poland y otras enfermedades como: atrofia muscular peroneal, neurofibromatosis de Von Recklinghausen, displasia facio aurícula vertebral, leiomiosarcoma, dextrocardia y aplasia de los dedos de la mano 1,2.

TRATAMIENTO Editar

Consiste en apoyo psicológico y corrección quirúrgica de las malformaciones cuando sea posible;existiendo la posibilidad de cirugía reconstructiva de la mama hipoplásica, con resultados satisfactorios desde el punto de vista estético para la paciente adulta.

PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS: Editar

  • SINDACTILIA: Separando los dedos unidos.
  • RECONSTRUCCIÓN DE TÓRAX; La cirugía reconstructiva es realizada sobre las estructuras anormales del cuerpo, causada por defectos congénitos, anormalidades del desarrollo, trauma, infección, tumores o enfermedad. Generalmente es realizado para mejorar funciones, pero también puede ser hecho para acercarse sobre un aspecto normal. La cirugía reconstructiva generalmente es cubierta por la seguridad social. Para la mayor parte de pacientes, la reconstrucción de pecho requerirá dos a varios procedimientos quirúrgicos. El paso final es la reconstrucción areolar. En cualquier caso hay que conseguir en todo lo posible una

forma y tamaño del pecho lo más parecida al lado contralateral. Implantes mamarios: Han estado disponibles para la reconstrucción de pecho y el aumento desde principios de los años 1960. Tanto los implantes como las técnicas para la colocación han mejorado considerablemente en años recientes Hoy hay una variedad de implantes en cuanto a material, tamaño,tipo, y textura superficial. Expandidores titulares: técnica desarrollada ya en los años 80, consiste en colocar un expandidor subcutáneo para que en el momento de colocar el implante la piel sea capaz de alojar un implante de un tamaño similar al de la mama contralateral. Esto se realizar durante el desarrollo puberal de la niña.

  • Implantes de silicona para superar la deformidad pectoral.
  • Implantaciones de silicona sólidas personalizadas y prefabricadas se usan deformidades de caja torácica. *Las implantaciones de caja torácica a menudo son usadas en chicos que querían aumentar un pecho muscularmente deficiente o subdesarrollado; sin embargo, su empleo mayor ha venido a una variedad de deformidades tanto congénito como adquirido, como pectus excavatum, el Síndrome de Poland, y de músculo

pectoralis. Las implantaciones pueden ser o personalizadas usando una técnica moulage o son prefabricadas, éstas pueden ser modificadas sobre la mesa de operaciones para reparar la deformidad de contorno.

  • Complicaciones: seroma e inflamación.Los resultados a largo plazo de estas implantaciones parecen muy satisfactorios.
  • También existen otras técnicas más agresivas como transposición de músculo dorsal ancho, o solapar el músculo recto lateral.

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